免疫組織データベース~いむーの



BAF47

2009年6月1日

(hSNF5/INI1)
久保田佳奈子(北海道大学病院病理部)、伊藤智雄(神戸大学医学部附属病院病理部)
クローン: clone 25 メーカー:Transduction Laboratories
希釈倍率
:x300 、抗原賦活化法:Pressure cooker
(上記は一例に過ぎません。抗体は必ずしも全てのメーカーを比較して選択しているわけではありませんので、必ずしも”推奨メーカー”という意味ではありません。)

推奨陽性コントロールinternal controlとしてはリンパ球、血管内皮細胞。腫瘍としてはPNETなど。
染色パターン:正常細胞、AT/RT以外の腫瘍ではいずれも核に陽性。AT/RTでは陰性。
反応性

Atypical teratoid/rhabdoid tumor (AT/RT)*およびmalignant rhabdoid tumor of the kidneyで陰性

Epithelioid sarcomaも陰性(2009.06.02追加記載:伊藤智雄)→下方に説明あり

●INI1 geneは22q11.2に存在する遺伝子であり、基本的にはすべての正常細胞や腫瘍での発現が認められる。ただし、AT/RTおよび腎のmalignant rhabdoid tumorでは同部位の遺伝子が欠損、もしくはmutationしているため、この遺伝子産物である蛋白が作られず、陰性となる。
BAF 47は基本的にはすべての細胞で陽性を示すのでかならず、血管内皮やリンパ球などでinternal controlの陽性像を確かめることが重要
どのようなときに染めるか:小児脳腫瘍において比較的豊富な好酸性胞体を有する細胞が認められるとき。腎臓でmalignant rhabdoid tumorが疑われるとき。

Atypical teratoid/rhabdoid tumor (AT/RT): 小児に発生する中枢神経腫瘍で、好酸性胞体を有するrhabdoid cellsから構成される腫瘍で、PNETに類似した像、上皮様形態、肉腫様形態を伴うときもある。希ながら成人にも発生例が報告されている。なお、腎のmalignant rhabdoid tumorとは同グループと考えられている。
rhabdoid cellsはほぼ全例でEMAとvimentinが陽性。SMAは全例には陽性とならない。GFAP, NFP, keratinを発現する場合もある。desminやgerm cell markersは陰性。(WHO blue book p145-148)。

1)Immunohistochemical analysis of hSNF5/INI1 in pediatric CNS neoplasms. Judkins AR, et al. Am J Surg Pathol. 2004 ;28:644-50.
2)Molecular analysis of the rhabdoid predisposition syndrome in a child: a novel germline hSNF5/INI1 mutation and absence of c-myc amplification. Fujisawa H, et al. J Neurooncol. 2003 ;63:257-62
3)Immunohistochemical analysis of hSNF5/INI1 distinguishes renal and extra-renal malignant rhabdoid tumors from other pediatric soft tissuetumors. Hoot AC, Russo P, Judkins AR, Perlman EJ, Biegel JA. Am J Surg Pathol. 2004 Nov;28(11):1485-91.

↑medulloblastomaでは陽性(参考)

(左)AT/RTの組織像 (右)Atypical teratoid/rhabdoid tumor (AT/RT)陰性。陽性細胞はinternal controlである血管内皮、炎症細胞など。

Epithelioid sarcomaでも陰性となり、診断に有効である(Am J Surg Pathol. 2009 Apr;33(4):542-50)

totalで127/136 例(93%)が陰性となった。conventional(91%), proximal (95%), hybrid (100%)と、どのタイプでも同様。

他 の検討した腫瘍ではepithelioid MPNST(50%),  myoepithelial carcinoma (9%)のみ陽性。

他は陰性(136 ES, including 64 conventional (distal) ES, 64 proximal-type ES, and 8 with hybrid features of conventional and proximal-type ES; 54 metastatic carcinomas (22 from lung, 6 breast, 6 stomach, 5 colorectum, 5 kidney, 5 prostate, 5 pancreas); 12 metastatic testicular embryonal carcinomas; 20 metastatic melanomas; 20 epithelioid mesotheliomas; 20 epithelioid angiosarcomas; 10 epithelioid hemangioendotheliomas; 24 epithelioid malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNST); 22 myoepithelial carcinomas of soft tissue; 7 anaplastic large cell lymphomas; 5 histiocytic sarcomas)

執筆日:2006/2/15→3/24腎malignant rhabdoid tumorの記載を追加。

→2009.6.1 epithelioid sarcomaの記述を追加(伊藤智雄)

執筆者:北海道大学病院病理部 久保田佳奈子

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