免疫組織データベース~いむーの



MUC4

2013年10月24日

動物種: polyclonal/monoclonal: Mouse, monoclonal

クローン: 5B12

メーカー: abcam

希釈倍率: 1:500

抗原賦活化: Enzyme 5min

推奨陽性コントロール: 大腸, 気道

染色パターン:細胞膜, 細胞質

(上記は神戸大病理部での条件(機械)。抗体は必ずしも全てのメーカーを比較して選択しているわけではありませんので、推奨メーカーという意味ではありません。)

MUC4遺伝子は3番染色体長腕に位置し、高分子量膜貫通型糖タンパクをコードしている。多くの上皮が発現し、防御的な役割を果たすほか、ErbB/HER2 ファミリーとの相互関与を介して細胞増殖、生存にもかかわっている。MUC4の異常/過剰発現は膵、胆管、乳腺、結腸などの数多くの癌腫で報告があるが、間葉系腫瘍においてはあまり知られていなかった。近年Doyleらが低悪性度線維粘液性肉腫とその類縁の腫瘍においてMUC4の過剰発現を報告し、診断的な意義を期待されている。

用途:

1) Low grade fibromyxoid sarcoma (LGFMS, Evans tumor)の診断

LGFMSは若年成人の四肢近位や体幹の軟部組織深部に好発する低悪性度の間葉系肉腫である。組織学的に良悪さまざまな間葉系腫瘍に組織像が類似することがあり、MUC4の免疫染色はこられの鑑別に有用である。

MUC4の免疫組織化学的染色態度のまとめ

組織型 症例数 MUC4 陽性例 (%)
Cellular myxoma 20 0(0)
Desmoid fibromatosis 20 0(0)
Dermatofibrosarcoma protuberans 20 0(0)
Extraskeletal myxoid chondrosarcoma 10 0(0)
LGFMS 49 49(100)
MPNST, low-grade 20 0(0)
Myxofibrosarcoma 40 0(0)
Monophasic synovial sarcoma 20 6(30)
Schwannoma 20 0(0)
Soft tissue perineurioma 40 0(0)
Solitary fibrous tumor 20 0(0)
Myxoid liposarcoma 10 0(0)
Neurofibroma 20 0(0)

2) Sclerosing epithelioid fibrosarcomaの診断

Sclerosing epithelioid fibrosarcoma (SEF)とLGFMSは組織学的、遺伝子学的に類縁関係にあり、MUC4も両者に共通して陽性を示す。

MUC4の免疫組織化学的染色態度のまとめ

組織型 症例数 MUC4陽性例(%)
SEF 41 32(78)
“Pure” SEF 29 20(69(
Hybrid SEF-LGFMS 12 12(100)
Alveolar soft part sarcoma 10 0(0)
Angiosarcoma, epithelioid type 10 0(0)
Biphasic synovial sarcoma 10 9(90)
Clear cell sarcoma 11 0(0)
Epithelioid hemangioendothelioma 10 0(0)
Epithelioid sarcoma 20 0(0)
Gastrointestinal stromal tumor,  epithelioid type 10 2(20)
Leiomyosarcoma 10 0(0)
Ossifying fibromyxoid tumor 17 5(29)
PEComa 10 0(0)
Metastatic melanoma 11 0(0)
Myoepithelial carcinoma 10 1(10)

Biphasic synovial sarcomaは主に上皮様成分に陽性

Sclerosing epithelioid fibrosarcoma以外では陽性像はごく一部に限られていた。

3) 唾液腺secretary carcinoma

唾液腺では分泌癌secretary carcinomaの90%程度に陽性。特異度も高く、他のmimicsには陰性。

(https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32931030/)

出典:

Doyle LA et al. MUC4 is a highly sensitive and specific marker for low-grade fibromyxoid sarcoma. Am J Surg Pathol 2011; 35: 733-741

Doyle LA et al. MUC4 is a sensitive and extremely useful marker for sclerosing epithelioid fibrosarcoma: association with FUS gene rearrangement. Am J Surg Pathol 2012; 36: 1444-1451

写真:

低悪性度線維粘液肉腫 (Low grade fibromyxoid sarcoma)

low-grade fibromyxoid sar-HEMUC4

執筆日:2013/10/24

執筆者:神戸大学医学部附属病院病理診断科 川上史、柳田絵美衣、今川奈央子

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