血球貪食症候群　Hemophagocytic syndrome (HPS)

別名　血球貪食性リンパ組織球症　Hemophagocytic lymphohistiocytosis

文献：駒形嘉紀. マクロファージ活性化症候群と血球貪食症候群. 日内会誌2013;102:2639-44.

概要

骨髄などの網内系組織において、炎症性サイトカインなどにより増殖・活性化した組織球が自己の血球を貪食する像を組織学的に認める病態。

分類

一次性（遺伝性）

・家族性

・原発性免疫不全症候群

　　Chédiak-Higashi症候群、Hermansky-Pudlak症候群など

二次性（反応性）

・感染症関連：ウイルス、細菌、真菌、寄生虫

・悪性腫瘍関連

　　リンパ増殖性：悪性リンパ腫、多発性骨髄腫、急性赤白血病

　　非リンパ増殖性：前立腺癌、肺癌、肝細胞癌

・自己免疫疾患関連（別名　マクロファージ活性化症候群　Macrophage activating syndrome）

　　全身性エリトマトーデス、成人Still病、関節リウマチ、皮膚筋炎・多発性筋炎、強皮症、
　　混合性結合組織病、Behçet病、結節性動脈周囲炎、強直性脊椎炎、サルコイドーシス、
　　Sjögren症候群、多発血管炎性肉芽腫症

・その他

　　移植後、薬剤性など

原因

　　サイトカインストームと呼ばれる炎症性サイトカインの異常産生による。

　　細胞障害性T細胞やNK細胞からの細胞内顆粒の放出障害で、標的細胞や抗原提示細胞を効率よく排除することができず、抗原刺激が持続して高サイトカイン血症が生じるのが一因とされるが、未だ不明な点が多い。

診断基準（2004診断ガイドライン）

　　以下の(1)又は(2)が満たされれば、血球貪食性リンパ組織球症と診断する。

　　　(1) 一次性／遺伝性血球貪食性リンパ組織球症と符合する遺伝子異常がある

　　　(2) 以下の8つの基準のうち5つ以上を満たす

　　　　　発熱

　　　　　脾腫

　　　　　2系統以上の血球減少

　　　　　Hb 9.0g/dl未満（4週未満の新生児では10.0g/dl）

　　　　　Plt 10万/μl未満

　　　　　好中球1000/μl未満

　　　　　高中性脂肪血症　及び／又は　低フィブリノーゲン血症

　　　　　空腹時中性脂肪 265mg/dl以上

　　　　　フィブリノーゲン 150mg/dl以下

　　　　　骨髄、脾臓又はリンパ節における血球貪食像（かつ悪性腫瘍の所見なし）

　　　　　NK細胞活性の低下あるいは消失

　　　　　血清フェリチン値 500ng/ml以上

　　　　　sIL-2R 2400U/ml以上

執筆日：2014/1/6

執筆者：神戸大学医学部附属病院病理診断科　酒井康裕