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原発性胆汁性肝硬変症(Primary biliary cirrhosis: PBC)のstage

2006年11月28日
Stage Ludwigらの分類 Scheuerらの分類  所見
I Portal hepatitis Florid duct lesion 門脈に限局した炎症。胆管の変化(非化膿性破壊性胆管炎CNSDC)がよくみられる。
II Periportal hepatitis Ductular proliferation 細胆管増生を示し、門脈域の近傍には銅沈着が軽度認められるようになる。胆管の変化(非化膿性破壊性胆管炎CNSDC)も高頻度。
III Bridging fibrosis Scarring 線維性隔壁が形成され、ductopeniaが目立ち、細胆管増生や銅沈着も顕著。CNSDCはむしろ目立たなくなる。
IV Cirrhosis Nodular cirrhosis 肝硬変期。garland-shaped regenerative nodulesと線維性隔壁。中等度から高度のductopeniaと細胆管増生。門脈域近傍にcholate stasisおよびfeathery pseudoxanthomatous” changeや銅沈着、およびMallory hyaline。ductopeniaのため、floridな胆管病変は不明瞭となる。

両者の分類はよく類似し、概ね同じように用いることが出来る。

Ludwig J, Dickson ER, McDonald GS. Staging of chronic nonsuppurative destructive cholangitis (syndrome of primary biliary cirrhosis). Virchows Arch A Pathol Anat Histol. 1978 Aug 22;379(2):103-12.

Scheuer PJ: Promary biliary cirrhosis. Proc R Soc Med, 1967; 60; 1257-1260

 

執筆日:2006/11/28

執筆者:神戸大学病院病理部病理診断科 伊藤 智雄  tomitoh@med.kobe-u.ac.jp

 

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