Claudin 4

抗体：invitrogen 32-9400

推奨陽性コントロール：膵癌、卵巣癌、乳癌、前立腺癌
染色パターン：細胞膜

（上記は神戸大病理部での条件（Leica BOND-MAX^TM）。抗体は必ずしも全てのメーカーを比較して選択しているわけではありませんので、必ずしも“推奨メーカー”という意味ではありません。）

Claudin 4（CLDN4）はウェルシュ菌エンテロトキシンのレセプターとしてクローニングされた、全長209アミノ酸からなる4回膜貫通蛋白質であり、タイト・ジャンクションを構成する、22.1kDaの接着分子である。特に肺、腸管、腎を中心として、胎児、成人組織の多くに発現している。Claudin 4遺伝子（7q11.23）は、神経発達疾患である、常染色体優性遺伝のWilliams-Beuren症候群（大動脈弁上部狭窄、多発性末梢肺動脈狭窄、特異的顔貌（elfin face）, 精神発達遅延、成長障害、特徴的な歯牙奇形、小児期高カルシウム血症）で欠失していることが知られている。乳癌、卵巣癌、子宮癌、食道癌、胃癌、大腸癌、膵癌、胆道癌、前立腺癌等、種々の癌で高発現が報告されている。Claudin 4を発現させた癌細胞で腫瘍形成能や細胞運動能が亢進すること、Claudin 4に対するsmall interfering RNAを用いて癌細胞でのClaudin 4発現を抑制すると、癌細胞の浸潤能が低下する。

用途：

病理診断上、Claudin 4染色は、悪性中皮腫の陰性マーカー、癌の陽性マーカーとして利用できる。

		症例数	PAX8		PAX2		Napsin A		CA IX		Claudin-4
		症例数	陽性数	%	陽性数	%	陽性数	%	陽性数	%	陽性数	%
	淡明細胞型	33	31	94	23	70	8	24	32	97	28	85
腎細胞癌	乳頭状	10	10	100	6	60	7	70	7	70	10	100
	嫌色素性	12	9	75	4	33	0	0	0	0	12	100
上皮型胸膜中皮腫		40	0	0	0	0	0	0	40	100	0	0
*CA IX, Carbonic anhydrase IX

文献：Ordonez NG. Value of PAX8, PAX2, claudin-4 and h-caldesmon immunostaining in distinguishing peritoneal epithelioid mesotheliomas from serous carcinomas. Mod Pathol 2013;26:553-62.

	乳頭状漿液性腺癌（45例）						上皮型腹膜中皮腫（40例）
	陽性数	%	陽性強度				陽性数	%	陽性強度
	陽性数	%	1+	2+	3+	4+	陽性数	%	1+	2+	3+	4+
PAX8	42	93	0	2	12	28	0	0	0	0	0	0
PAX2	25	56	4	7	8	6	0	0	0	0	0	0
Claudin-4	44	98	1	3	6	34	0	0	0	0	0	0
h-caldesmon	0	0	0	0	0	0	0	0	0	0	0	0

文献：Ordonez NG. Value of PAX8, PAX2, napsin A, carbonic anhydrade IX, and claudin-4 immunostaining in distinguishing pleural epithelioid mesothelioma from metastatic renal cell carcinoma. Mod Pathol 2013;26:1132-43.

しかし、Claudin 4染色が中皮腫に陽性になったという報告もあるので、鑑別診断における免疫染色パネルの一つとしての利用が望まれる。

執筆日：2013/12/04

執筆者：神戸大学医学部附属病院病理診断科　酒井康裕（現：関西医科大学総合医療センター）

2024/10/16　一部修復