Fibulin-3

Rabbit polyclonal antibody

メーカー：Thermo (PA5-20761)

希釈倍率：1:800

抗原賦活化：ER1、10分

推奨陽性コントロール：上皮型悪性中皮腫

染色パターン：細胞質

（上記は神戸大病理部での条件（Leica BOND-MAX^TM）。抗体は必ずしも全てのメーカーを比較して選択しているわけではありませんので、必ずしも“推奨メーカー”という意味ではありません。）

Fibulin-3 はepidermal growth factor–containing fibulin-like extracellular matrix protein 1 (EFEMP1)をエンコードするextracellular glycoprotein fibulin familyで、その遺伝子は第２番染色体短腕（2p16）に位置する493 アミノ酸、11エクソンをコードする。Marfan 症候群の原因遺伝子の一つであるfibrillin と高い相同性を持つ遺伝子としてクローニングされた。常染色体優性遺伝を示すDoyne honeycomb retinal dystrophy（Malattia leventinese）が、Fibulin-3遺伝子の変異によることが明らかになっている。また、プロモーターのメチル化によって生じるFibulin-3遺伝子の不活化（down-regulation）は、肺癌や乳癌に関連している。Fibulin-3はヒト発達期では、骨性・軟骨構造をもたらす緻密な間葉に発現している。ヒト成人では、各種組織に広く分布しているが、特に血管内皮やその基底膜に強発現している。分泌型蛋白で、血清や尿、組織に存在する。

用途：

胸膜悪性中皮腫の診断、特に早期症例に有用かもしれない。

最近、Passらによって、血漿や胸水中のfibulin-3濃度は、アスベストに曝露した健常者と悪性胸膜中皮腫患者、悪性胸膜中皮腫による胸水とその他の悪性胸水・良性胸水を識別することが可能であることが示された。

Pass HI, et al. Fibulin-3 as a Blood and Effusion Biomarker for Pleural Mesothelioma. N Engl J Med 2012; 367:1417-1427. DOI: 10.1056/NEJMoa1115050

病理診断においてFibulin-3染色がどの位有用性があるかは、これからの研究課題であるが、注目に値する。

（上皮型胸膜悪性中皮腫。左上：H&E、右上・左下：Fibulin-3染色。）

（左：肺腺癌、右：肺扁平上皮癌。共に陰性。）

執筆日：2013/10/30

執筆者：神戸大学医学部附属病院病理診断科　酒井康裕、柳田絵美衣、今川奈央子