MUC4
動物種： polyclonal/monoclonal: Mouse, monoclonal
クローン： 5B12
メーカー： abcam
希釈倍率： 1:500
抗原賦活化： Enzyme 5min
推奨陽性コントロール： 大腸, 気道
染色パターン：細胞膜, 細胞質
（上記は神戸大病理部での条件(機械)。抗体は必ずしも全てのメーカーを比較して選択しているわけではありませんので、推奨メーカーという意味ではありません。）
MUC4遺伝子は3番染色体長腕に位置し、高分子量膜貫通型糖タンパクをコードしている。多くの上皮が発現し、防御的な役割を果たすほか、ErbB/HER2 ファミリーとの相互関与を介して細胞増殖、生存にもかかわっている。MUC4の異常/過剰発現は膵、胆管、乳腺、結腸などの数多くの癌腫で報告があるが、間葉系腫瘍においてはあまり知られていなかった。近年Doyleらが低悪性度線維粘液性肉腫とその類縁の腫瘍においてMUC4の過剰発現を報告し、診断的な意義を期待されている。
用途：
1) Low grade fibromyxoid sarcoma (LGFMS, Evans tumor)の診断
LGFMSは若年成人の四肢近位や体幹の軟部組織深部に好発する低悪性度の間葉系肉腫である。組織学的に良悪さまざまな間葉系腫瘍に組織像が類似することがあり、MUC4の免疫染色はこられの鑑別に有用である。
MUC4の免疫組織化学的染色態度のまとめ
| 組織型 | 症例数 | MUC4 陽性例 (%) |
| Cellular myxoma | 20 | 0(0) |
| Desmoid fibromatosis | 20 | 0(0) |
| Dermatofibrosarcoma protuberans | 20 | 0(0) |
| Extraskeletal myxoid chondrosarcoma | 10 | 0(0) |
| LGFMS | 49 | 49(100) |
| MPNST, low-grade | 20 | 0(0) |
| Myxofibrosarcoma | 40 | 0(0) |
| Monophasic synovial sarcoma | 20 | 6(30) |
| Schwannoma | 20 | 0(0) |
| Soft tissue perineurioma | 40 | 0(0) |
| Solitary fibrous tumor | 20 | 0(0) |
| Myxoid liposarcoma | 10 | 0(0) |
| Neurofibroma | 20 | 0(0) |
2) Sclerosing epithelioid fibrosarcomaの診断
Sclerosing epithelioid fibrosarcoma (SEF)とLGFMSは組織学的、遺伝子学的に類縁関係にあり、MUC4も両者に共通して陽性を示す。
MUC4の免疫組織化学的染色態度のまとめ
| 組織型 | 症例数 | MUC4陽性例(%) |
| SEF | 41 | 32(78) |
| “Pure” SEF | 29 | 20(69( |
| Hybrid SEF-LGFMS | 12 | 12(100) |
| Alveolar soft part sarcoma | 10 | 0(0) |
| Angiosarcoma, epithelioid type | 10 | 0(0) |
| Biphasic synovial sarcoma | 10 | 9(90) |
| Clear cell sarcoma | 11 | 0(0) |
| Epithelioid hemangioendothelioma | 10 | 0(0) |
| Epithelioid sarcoma | 20 | 0(0) |
| Gastrointestinal stromal tumor, epithelioid type | 10 | 2(20) |
| Leiomyosarcoma | 10 | 0(0) |
| Ossifying fibromyxoid tumor | 17 | 5(29) |
| PEComa | 10 | 0(0) |
| Metastatic melanoma | 11 | 0(0) |
| Myoepithelial carcinoma | 10 | 1(10) |
Biphasic synovial sarcomaは主に上皮様成分に陽性
Sclerosing epithelioid fibrosarcoma以外では陽性像はごく一部に限られていた。
出典：
Doyle LA et al. MUC4 is a highly sensitive and specific marker for low-grade fibromyxoid sarcoma. Am J Surg Pathol 2011; 35: 733-741
Doyle LA et al. MUC4 is a sensitive and extremely useful marker for sclerosing epithelioid fibrosarcoma: association with FUS gene rearrangement. Am J Surg Pathol 2012; 36: 1444-1451
写真：
低悪性度線維粘液肉腫 (Low grade fibromyxoid sarcoma)
執筆日：2013/10/24
執筆者：神戸大学医学部附属病院病理診断科 川上史、柳田絵美衣、今川奈央子
